Investigadors de l'Institut de Recerca Biomèdica (IRB) de Lleida i de la Universitat de Lleida han detectat un nou mecanisme que esdevé clau en el desenvolupament de l'esclerosi lateral amiotròfica (ELA). La investigació, que ha comptat amb la col·laboració de personal de l'Institut d'Investigació Biomèdica de Bellvitge (IDIBELL) i de la Universitat de Barcelona, demostra que una anomalia dels complexos de porus nuclears –una mena de "portes" que regulen l'entrada i sortida de molècules al nucli de les cèl·lules– contribueix a la disfunció de la proteïna TDP-43, tret característic de la malaltia. El descobriment obre noves vies per desenvolupar tractaments per frenar la progressió de l'ELA.

L'estudi, publicat a la revista Redox Biology, forma part de la tesi doctoral d'un dels primers autors de la investigació, Omar Ramírez-Núñez, i ajuda a entendre els mecanismes cel·lulars que condueixen a la mort de les neurones motores.

L’ELA es caracteritza per la degeneració progressiva de les neurones motores i l’acumulació anòmala de la proteïna TDP-43, que duu a la seva disfunció. Les conclusions de la investigació mostren que l'acumulació de la TDP-43, es dona quan es redueix una altra proteïna clau del complexe dels porus. Així mateix, els professionals han comprovat que l'estrès oxidatiu –dany produït pels radicals lliures, habitual a l'envelliment– agreuja encara més aquest procés.

En aquesta recerca, l’equip investigador ha analitzat mostres de teixit humà de pacients amb ELA, models de ratolí amb mutacions relacionades amb la malaltia i cultius de cèl·lules humanes en què es van modificar gens amb tècniques d’edició genètica per reproduir el dany.

La investigació ha comptat amb el finançament de l’Instituto de Salud Carlos III, la Generalitat de Catalunya, la Fundació la Caixa, la Diputació de Lleida, Unzue-Luzon Grant, “RedELA-Plataforma Investigación” i la Fundació Miquel Valls.